Figura 1 Ospedali Italiani Chirurgia. Fibroadenoma di un lobo mammario accessorio
Introduzione. L’esistenza di tessuto mammario al di fuori della ghiandola mammaria principale è cosa conosciuta e segnalata da lungo tempo. Ricordiamo la Diana di Efeso con venti mammelle accessorie, la moglie di Enrico VIII Anna Bolena, la madre dell’imperatore romano Severo, Iulia Mammea.
Figura 2 Diana di Efeso Ma l’interesse è andato crescendo ed ha assunto connotazioni scientifiche da quando si è visto che tali “anomalie” tissutali possono andare incontro al alterazioni patologiche quanto e più del tessuto mammario normale. Dobbiamo innanzitutto distinguere quelle formazioni che si organizzano in lobuli, dotti escretori e capezzoli a formare una mammella soprannumeraria in tutto simile a quella principale, da lobuli accessori sprovvisti di un apparato escretore in contatto con la ghiandola principale, dai noduli aberranti senza più contatto alcuno. Nel primo caso la dislocazione e la possibilità di sviluppo delle mammelle soprannumerarie è in relazione alla espressione degli abbozzi ectodermici della cresta o linea lattea che va dalla clavicola al pube, presenti in tutti gli animali mammiferi e nell’uomo normalmente esprimentesi con i due nuclei principali, gli altri destinati all’involuzione. Si tratta di mammelle normali che vanno incontro alle modificazioni del ciclo mestruale, della gravidanza e dell’allattamento, e pure con la stessa frequenza tipica della ghiandola mammaria; da questo punto di vista non presentano difficoltà di trattamento e di diagnosi particolari. Nel secondo caso si tratta di lobuli che mostrano chiaramente rapporti con la mammella in corrispondenza dei vari prolungamenti della stessa ( ascellare, sternale, sottoclaveare, epigatrica). Si tratta di noduli sottocutanei circondati da tessuto adiposo, mobili con cute soprastante normale, di piccole dimensioni. La constata maggiore incidenza di adenomi e cancri nei loro con fronti sembra in relazione alla scarsa differenziazione delle loro cellule epiteliali e alle stimolazioni ormonali cui sono sottoposti in assenza di una possibilità escretoria. La loro localizzazione più abituale è quella ascellare e l’evento patologico che li interessa è spesso fonte di errori o ritardi diagnostici ( nell’ascella bisogna differenziare la neoplasia del lobulo accessorio dalle linfopatie primitive, luetiche, metastatiche, dai più rari adenomi sudoripari, lipomi, ecc..). Bisogna notare che il carcinoma di queste formazioni è più precocemente invasivo, che nel suo trattamento bisogna associare un’accurata linfectomia ed eventualmente un’amputazione della mammella omolaterale. Su questo punto l’accordo non è generale, viè motivo di ritenere che laddove un esame accurato escluda noduli sospetti , un attento controllo nel tempo sia la migliore scelta. Nel terzo caso si tratta di formazioni che si sviluppano a distanza dalla mammella senza alcun rapporto con essa e per esse possiamo ripetere le considerazioni esposte per i lobuli aberranti.
CASO CLINICO. Si tratta di una donna di 30 anni , infermiera presso il nostro Ospedale, sposata. Si ricovera per una tumefazione sottocutanea in regione sottocostale sinistra di cui aveva notato la presenza alcuni anni prima, e che negli ultimi mesi è andata aumentando di volume e ha provocato dolore. L’anamnesi è negativa, negativo l’esame obbiettivo generale. In regione sottocostale sinistra a circa 2 cm. dall’arcata costale lungo l’emiclaveare si apprezza una tumefazione della grandezza di una ciliegia con cute normale. Alla palpazione una consistenza molle , mobile, cute normale , lieve dolenzia. In anestesia si procede ad exeresi: macroscopicasmente al taglio una consistenza discreta.
All’esame istologico cordoni e rosette, cellule epiteliali, e zaffi aggettanti in cavità cistiche, qualche elemeto epiteliale mostra figure mitotiche e iniziali segni di atipie, da far pensare ad una localizzazione metastatica di un tumore clinicamente inapperente. Si eseguirono ricerche in questo senso che risultarono negative, le condizioni della paziente erano ottime. La diagnosi finale fu di un fibroadenoma su tessuto mammario aberrante.
DISCUSSIONE. Il caso riportato sottolinea la difficoltà di una diagnosi preoperatoria quando non si tenga presente la rara patologia delle ghiandole mammarie accessorie. Sottile è la distinzione proposta da Masera tra lobi accessori e lobi aberranti, che implica un rapporto non solo anatomico con la ghiandola principale: in caso di tumore del lobo accessorio infatti è difficile stabilire la terapia nei confronti della mammella omolaterale. Non c’è accordo unamine a questo proposito. Nel nostro caso si trattava di un lobo aberrante senza alcun rapporto con la ghiandola principale, che si presentava normale, localizzato sulla parete addominale lungo la linea lattea, per il quale la semplice exeresi sembra essere provvedimento sufficiente. Un’altra considerazione è sulla frequenza maggiore di neoplasie su tessuto mammario accessorio o aberrante rispetto alla mammella normale. Il dato attendibile riportato dalla letteratura, ci fa pensare alla maggiore frequenza di neoplasie per il testicolo ritenuto rispetto a quello normale, ed altri casi in cui l’organo o il tessuto , sottoposti a stimolo ormonale fisiologico , non hanno la possibilità di esprimere la loro normale funzione. potrebbe rientrare in questa osservazione anche l’aumentata incidenza di neoplasie mammarie in donne che non hanno allattato e del corpo dell’utero in nullipare. Lo stimolo ormonale in tutti questi casi viene recepito dalle cellule , impossibiltate a svolgere la loro funzione di sintesi proteica , come determinante iperplasiogeno, con effetti dapprima proliferativi semplicemente e poi con il concorso di altri fattori più nettamente eteroplastici.